Forum WSZYSTKO O NERWIAKU Strona Główna WSZYSTKO O NERWIAKU
nerwiak nerwu słuchowego,guz mózgu, forum osób dotkniętych guzem, leczenie, gamma knife, pomoc
 
 FAQFAQ   SzukajSzukaj   UżytkownicyUżytkownicy   GrupyGrupy    GalerieGalerie   RejestracjaRejestracja 
 ProfilProfil   Zaloguj się, by sprawdzić wiadomościZaloguj się, by sprawdzić wiadomości   ZalogujZaloguj 

Nerwiakowłókniakowatość NF-1 NF-2

 
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WSZYSTKO O NERWIAKU Strona Główna -> Co to jest nerwiak nerwu słuchowego
Zobacz poprzedni temat :: Zobacz następny temat  
Autor Wiadomość
Beta
Mega Papudron
Mega Papudron



Dołączył: 10 Sty 2010
Posty: 2813
Przeczytał: 0 tematów

Ostrzeżeń: 0/4
Skąd: Kraków
Płeć: Kobieta

PostWysłany: Śro 21:12, 12 Paź 2011    Temat postu: Nerwiakowłókniakowatość NF-1 NF-2

Nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatozy, łac. neurofibromatoses)
są grupą chorób genetycznych dziedziczonych autosomalnie dominująco cechujących się obecnością licznych, niezłośliwych nowotworów pochodzenia nerwowego.


Znane są przynajmniej dwa typy choroby różniące się objawami i defektem genetycznym za nie odpowiedzialnym.

 Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1, choroba von Recklinghausena) dotyczy 90% chorych.
Charakteryzuje się triadą objawów: obecnością licznych nerwiakowłókniaków (guzków podskórnych zbudowanych z elementów nerwów obwodowych oraz fibroblastów), plamami na skórze o wyglądzie "kawy z mlekiem" (café-au-lait) oraz zmianami barwnikowymi siatkówki (guzki Lischa). Niekiedy nerwiakowłókniaki mogą być obecne w innych lokalizacjach, np. narządach wewnętrznych.

 Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF-2, nazywana obustronną neurofibromatozą nerwu słuchowego lub typu centralnego).
Objawy: plamy kawowe, nerwiaki nerwów słuchowych, oponiaki.
Niezależnie od typu możliwe jest złośliwienie zmian guzowatych, a także obserwuje się zwiększone ryzyko wystąpienia innych guzów - glejaków, oponiaków lub guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy.


NF 1 choroba Recklinghausena

Jest najczęstszą chorobą skórno-nerwową (fakomatozą) (ok. 1:2500 urodzeń) choroba genetycznie uwarunkowana, dziedziczona autosomalnie dominująco.
Głównymi objawami choroby są:
1) zmiany skórne w postaci plam koloru kawy z mlekiem (>99%) rozmieszczone są na całym ciele zazwyczaj pojawiają się w okresie niemowlęcym
2) zmiany typu piegowatego (70%) w okolicach ciała nienarażonych na działanie promieni słonecznych (pachy, pachwiny, wzgórek łonowy)
3) guzki w postaci nerwiaków lub nerwiakowłókniaków, które mogą nabrać cech nowotworu złośliwego
4) glejak nerwu wzrokowego
5) guzki Lisha obejmujące siatkówkę oka (90-95%)
6) deformacje i dysplazje kostne, powikłania ortopedyczne (30%)
7) padaczka
opóźnienie umysłowe (30%)
guzki podskórne będące histologicznie nerwiakowłókniakami (>99%)

NF 2 nerwiakowłókniakowatość.
Rzadko występujący (ok. 1:200000 urodzeń) zespół chorobowy o podłożu genetycznym. Choroba dziedziczona.
Głównymi objawami choroby są:
1) obustronnie (85%) występujące guzy nerwu przedsionkowego (słuchowego)
2) jednostronnie (6%) występujące guzy nerwu słuchowego + wewnątrzczaszkowe guzy różnie umiejscowione np. w rdzeniu, oponach
3) zmiany skórne w postaci plam (40%), podobnie jak w przypadku NF1 ale w mniejszej ilości i wielkości
4) zmiany oczne: zaćma (81%) , zmętnienie soczewki itp.

U pacjentów pediatrycznych (dzieci) najczęściej rozpoznaje się zaćmę (60-80%), schwannoma nerwu przedsionkowego (43%), oponiaki i guzy rdzenia (31%), schwannomata skóry (8%), opadanie stopy spowodowane obwodową neuropatią (3%) i mononeuropatię twarzową (19%).

podstawa do diagnozy NF2 musi być spełniony choc jeden z ponizszych objawow:
 Obustronne guzy nerwu słuchowego
 Krewny w pierwszego stopnia z wykrytym NF2 i wystąpienie u badanego:
Jednostronnego guza nerwu słuchowego i współwystępowania przynajmniej dwu z niżej wymienionych cech:
oponiak, glejak, schwannoma, podtorebkowego zmętnienia soczewki, zwapnień śródmózgowych,
 Jednostronny VS i współwystępowanie przynajmniej dwu z cech niżej wymienionych:
oponiak, glejak, schwannoma, podtorebkowego zmętnienia soczewki, zwapnień śródmózgowych,
 Dwa lub więcej oponiaki i współwystępowanie przynajmniej jednej z wymienionych zmian: glejak,, schwannoma, podtorebkowe zmętnienia soczewki, zwapnienia śródmózgowe.
Powrót do góry
Zobacz profil autora
Wyświetl posty z ostatnich:   
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WSZYSTKO O NERWIAKU Strona Główna -> Co to jest nerwiak nerwu słuchowego
Wszystkie czasy w strefie CET (Europa)
Strona 1 z 1

 
Skocz do:  
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach


fora.pl - załóż własne forum dyskusyjne za darmo
Powered by phpBB © 2001 - 2005 phpBB Group
Theme ACID v. 2.0.20 par HEDONISM
Regulamin