WSZYSTKO O NERWIAKU

Edyta

1. Anatomia okolicy kąta mostowo-móżdżkowego

Kąt mostowo- móżdżkowy jest przestrzenią zawartą między półkulą móżdżku, mostem i częścią skalistą kości skroniowej, wypełnioną płynem mózgowo- rdzeniowym. Dokładne granice „kąta” są wyznaczone przez :
- przyśrodkowo: boczną powierzchnię pnia mózgu
- bocznie: piramidę kości skroniowej
- od góry: konar środkowy móżdżku i móżdżek
- od dołu: tkankę naczyniówkową i poniższe nerwy czaszkowe
- od tyłu: konary móżdżku.
- od przodu: namiot móżdżku
Kąt mostowo- móżdżkowy zawiera:
- kłaczek móżdżku,
- splot naczyniówkowy wystający przez otwór Luschki
- żyłę szyjną, żyłę skalistą górną i tętnicę móżdżkową dolną tylną
- V, VI, VII i VIII nerw czaszkowy w górnej części kąta
- IX, X, XI i XII nerw czaszkowy w dolnej części kąta.
Nerw trójdzielny opuszcza pień mozgu na przednio-bocznej powierzchni mostu jako szerokie, białe pasmo, w postaci dwóch pęczków (czuciowego i ruchowego). Przebiega w najwyższej części kąta pod powierzchnią namiotu móżdżku, a następnie wchodzi do jamy nerwu trójdzielnego Meckela. Zagina się tu, przechodząc ponad brzegiem górnym piramidy. W tym miejscu, powyżej korzenia n. V, między górną powierzchnią półkuli móżdżku a zatoką skalistą, przebiega żyła skalista. Od góry z korzeniem sąsiaduje tętnica móżdżkowa górna.
Nerw odwodzący wychodzi z mózgowia tuż powyżej piramid rdzenia przedłużonego. Następnie przebiega równolegle do t. podstawnej w obrębie zbiornika mostu i wchodzi do zatoki jamistej przyśrodkowo i poniżej wejścia do jamy Meckela.
Nieco ku dołowi od n. V natrafiamy na zespół n. twarzowego, pośredniego i n. przedsionkowo-ślimakowego. Nerwy te wychodzą na pograniczu mostu i rdzenia przedłużonego na poziomie kłaczka móżdżku, powyżej trójkąta zaoliwkowego w bezpośrednim sąsiedztwie zachyłku bocznego komory IV, tak że ich początkowemu odcinkowi towarzyszy splot naczyniówkowy. Nerw twarzowy leży najbardziej ku przodowi i ku górze. Poniżej niego przebiega część ślimakowa n. przedsionkowo-ślimakowego. Równolegle do tyłu od n. twarzowego przebiega n. przedsionkowy górny, a do tyłu od n. ślimakowego- n. przedsionkowy dolny. Nerw pośredni jako cienki pęczek układa się pomiędzy n. twarzowym a przedsionkowym górnym. W okolicy nerwów przebiega t. móżdżkowa przednia dolna.
Zespół nerwów dolnego kąta obejmuje korzenie nn. IX, X i XI, ukazujące się do tyłu od oliwki oraz n. XII wychodzący do przodu od niej. Korzeń n. IX wchodzi do przednio-przyśrodkowej częsci otworu szyjnego.
Nerw błędny przebiega przez boczno-tylną część otworu szyjnego po przyśrodkowo przedniej powierzchni opuszki ż. szyjnej wewnętrznej.
Korzeń czaszkowy i rdzeniowy n. dodatkowego, na ogół przed wejściem do boczno- tylnej części otworu szyjnego, łączą się. Jednak po wyjściu z czaszki oba korzenie znowu sie rozdzielają na gałąź wewnętrzną i zewnętrzną.
Włókna korzeniowe nerwu podjęzykowego, wychodzące między piramidą i oliwką, łącząc się w 2-3 pęczki przechodzą przez oponę twardą i wchodzą do kanału nerwu podjęzykowego.

Żyła skalista górna leżąca na górnym tylnym brzegu n. V, zbiera krew z górnej części móżdżku do zatoki skalistej. Czasem jedna żyła może być zastąpiona przez kępkę kilku żył

2. Patologie okolicy kąta mostowo-móżdżkowego

Okolica kąta mostowo-móżdżkowego (KMM) jest stosunkowo rzadko miejscem lokalizacji procesów patologicznych, które najczęściej mają charakter łagodnych zmian.
Są to :
- guzy KMM
- neuropatie nerwów czaszkowych
- malformacje naczyniowe
Jednak biorąc pod uwagę bogactwo struktur nerwowych i naczyniowych obecnych w obrębie kąta mostowo-móżdżkowego, są one niezwykle interesujące, istotne a niejednokrotnie trudne operacyjnie, obarczone poważnymi komplikacjami. Z tego względu warto zwrócić na nie uwagę.
Guzy kąta mostowo-móżdżkowego stanowią 10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Zaliczamy tu przede wszystkim nerwiaka (neurinoma) nerwu VIII-przedsionkowo-ślimakowego, który stanowi 90% wszystkich guzów KMM
Lokalizacja guzów KMM w obrębie OUN, zamkniętego w nierozciągalnej puszcze kostnej jaką jest czaszka powoduje, że stają się one nowotworami klinicznie złośliwymi.
Wzrastają powoli, około 10-20 mm rocznie i w miarę stałego powiększania objętości powodują ucisk na struktury sąsiadujące (najczęściej nerwy: twarzowy, odwodzący, trójdzielny).
W zależności od rozmiarów guza mogą one w różnym stopniu uciskać na półkule móżdżkowe, most, śródmózgowie, a nawet i rdzeń przedłużony.
Progresja wzrostu guza może także powodować gwałtowne wynaczynienie krwi do jego wnętrza, co prowadzi do szybko narastających objawów ciasnoty śródczaszkowej.

Kliniczne aspekty wzrostu tych nowotworów - triada objawów:
- jednostronny niedosłuch
- tinnitus (czyli świsty, gwizdy i szum)
- objawy móżdżkowe
odzwierciedlają bardziej ich umiejscowienie niż punkt wyjścia i stąd ich zbiorcza nazwa – guzy kąta mostowo-móżdżkowego.
Ze względu na najczęstsze występowanie w okolicy KMM szczególną uwagę zwrócę na nerwiaka osłonowego n. VIII i oponiaka.
Nerwiak osłonowy (właściwa nazwa to osłoniak, schwannoma) rozwija się z komórek Schwanna osłonki nerwowej i jest to zazwyczaj guz łagodny i otorebkowany.
Postać złośliwa jest bardzo rzadka i nosi nazwę sarcoma neurogenes.
Osłoniak najczęściej wywodzi się z n. VIII (z jego części przedsionkowej, wewnątrz przewodu słuchowego lub przy otworze słuchowym wewnętrznym, a położenie to warunkuje dalszy wzrost guza w obrębie KMM), ale może dotyczyć również n. V, n. VII, n. IX i n .X.
Może być on guzem pojedynczym jednostronnym, w piśmiennictwie anglosaskim określany jest „unilateral schwannoma” i jako taki występuje najczęściej.

W 4% przypadków tych guzów występuje obustronnie w przebiegu neurofibromatozy typu 2 i nazywany jest „bilateral schwannoma”.

3. Objawy i diagnostyka patologii kąta mostowo-móżdżkowego

Objawy towarzyszące występowaniu guzów kąta mostowo-móżdżkowego można podzielić ze względu na: ucisk nerwów czaszkowych, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz ucisk móżdżku i pnia mózgu.
Najczęstszym objawem jest jednostronny niedosłuch lub głuchota, wynikające z ucisku guza na nerw przedsionkowo-ślimakowy (n. VIII). Objawy móżdżkowe są na drugim miejscu pod względem częstości występowania. Wynikają one z ucisku guza na n. VIII bądź półkulę móżdżku. W wyniku zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego rozwija się wodogłowie, które daje objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Podstawą diagnostyki obrazowej w tych guzach są rezonans magnetyczny (MR) oraz tomografia komputerowa (CT) tzw. okno kostne.
Osłoniak n. VIII jest najczęstszą patologią tej okolicy. W badaniu MR w sekwencji T1 i T2 obraz jego jest izo- bądź hypodensyjny, natomiast sekwencji T1 po podaniu kontrastu jest hyperdensyjny. Dodatkowo może być obecne poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego.

Przy zmianie tej charakterystyczne jest również zaburzenia przewodzenia powietrznego i kostnego tonów o wysokiej częstotliwości, stwierdzone w badaniu audiometrycznym.

4. Dostępy neurochirurgiczne do guzów kąta mostowo-móżdżkowego

Wybór dostępu do guzów kąta mostowo-móżdżkowego uzależniony jest od wielkości guza, stopnia utraty słuchu w uchu po stronie zmiany oraz poziomu słuchu po stronie przeciwnej.
Neurochirurgicznymi dostępami do guzów kąta mostowo-móżdżkowego jest dostęp podpotyliczny zasutkowy oraz presigmoid transpetrosal approach.
Dostęp podpotyliczny zasutkowy używany jest w przypadku pacjentów z pierwszym stopniem niedosłuchu w skali Gardner-Robertson`a oraz u pacjentów z drugim stopniem z towarzyszącym niedosłuchem po stronie przeciwnej.
Przy dostępie tym szczególna uwaga musi być zwrócona na przebieg nerwu twarzowego (n. VII), który najczęściej przebiega do przodu od guza. Śródoperacyjna kontrola jest wykonywana przy użyciu elektromiografii (EMG). Elektrody do odczytywania potencjałów umieszczane są na mięśniach twarzy, np. na mięśniu okrężnym oka bądź ust.
Wadami tego dostępu są: konieczność retrakcji móżdżku, która może być znaczna przy dużych zmianach, utrudniony dostęp do bocznej części wewnętrznego przewodu słuchowego, wyższe ryzyko wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego oraz dłużej utrzymujący się ból głowy w porównaniu z dostępem przezbłędnikowym.
Zaletą presigmoid transpetrosal approach jest dobre uwidocznienie nerwu trójdzielnego (n. V) oraz środkowej i górnej części stoku.

5. Dostępy otologiczne do guzów kąta mostowo-móżdżkowego

W leczeniu operacyjnym guzów kąta mostowo-móżdżkowego typowym dojściem stosowanym przez otolaryngologów jest droga przezbłędnikowa poszerzona. Wskazaniami do tego typu operacji jest nieodwracalny niedosłuch (podczas operacji niszczy się struktury ucha wewnętrznego) oraz guzy o różnej wielkości, nie schodzące poniżej opuszki żyły szyjnej (droga poszerzona – odsłonięcie opon dołu czaszkowego tylnego i środkowego). Operacja polega na całkowitej mastoidektomii z wyszkieletowaniem nerwu twarzowego, zatoki skalistej górnej i esowatej. Pole operacyjne jest ograniczone:

- od przodu przez nerw twarzowy,
- od góry przez zatokę skalistą górną i oponę twardą środkowego dołu czaszkowego,
- od tyłu i dołu przez zatokę esowata i opuszkę żyły szyjnej wewnętrznej.
Do zalet techniki przezbłędnikowej należy możliwość oszczędzenia nerwu twarzowego dzięki łatwej jego identyfikacji, pełna kontrola części wewnątrzprzewodowej guza, bezpośredni dostęp do guza niewymagający ucisku na móżdżek. Najistotniejszymi wadami są: zniszczenie struktur ucha środkowego i w konsekwencji całkowita głuchota jednostronna, pooperacyjne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego (zdarzają się w około 20% przypadków) oraz gorszy dostęp do części przyśrodkowej guza.

6. Powikłania leczenia operacyjnego guzów kąta mostowo-móżdżkowego

W leczeniu operacyjnym guzów kąta mostowo-móżdżkowego stosowane są trzy główne drogi dojścia:
- droga przezbłędnikowa poszerzona, stosowana przez otolaryngologów
- droga za zatoką esowatą (retrosigmoidalna) stosowana przez neurochirurgów
- droga przez dół środkowy czaszki stosowana przez neurochirurgów
Każda z dróg posiada swoje plusy i minusy akcentowane z jednej strony przez laryngologów, z drugiej przez neurochirurgów. Powikłania pooperacyjne wynikają głównie z samej techniki usuwania guza, a dokładnie ze sposobów na dotarcie do guza.

Do głównych powikłań poszczególnych dróg należą:
- pooperacyjne wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego
- zniszczenie struktur ucha środkowego i wynikająca z tego utrata narządu słuchu i przejściowe zaburzenia narządu równowagi
- zatory powietrzne w przypadku operacji w pozycji siedzącej
- utrata słuchu występująca bardzo rzadko, spowodowana prawdopodobnym mikroskopijnym niedokrwieniem ucha wewnętrznego
- możliwość powikłań neurologicznych, spowodowanych uciskiem płata skroniowego
W dostępie każdą drogą istniej ryzyko uszkodzenia i utrata funkcji nerwu VII i VIII